Protocolo para cefalea trigeminal autonómica (Racimos, Hemicraneana paroxística, SCUNT)

Definiciones - Las cefalalgias autónomas trigeminales (trigeminal autonomic cephalalgias, TAC) son un grupo de dolores primarios que incluyen la cefalea histamínica, la hemicránea paroxística y SUNCT (ataques de cefalea neuralgiforme unilaterales breves con hiperemia conjuntival y epífora [short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing]). 

Ver - Protocolo de cefaleas secundarias

Las TAC se caracterizan por ataques relativamente breves de dolor de cabeza, que se acompañan de síntomas autónomos de pares craneales como epífora, hiperemia conjuntival o congestión de vías nasales. El dolor suele ser intenso y puede atacar más de una vez al día. Dada la coexistencia de congestión de vías nasales o rinorrea, a menudo se hace el diagnóstico equivocado de que se trata de una "cefalea por sinusitis" y se administran descongestivos, que resultan ineficaces. 

Cefaleas Autonómicas - Trigeminales:  Cefalea Histamínica o Tipo Cluster o En Racimos o Tipo Horton o Cefalea en Brotes o Cefalea Acuminada - La cefalea tiene un frecuencia poblacional es de 0.1%. El dolor es profundo retroorbitario a menudo intensísimo, no fluctuante y con características explosivas. Un signo básico de dicha forma de cefalea es su periodicidad, aparece a la misma hora todos los días. Se acompaña de síntomas ipsolaterales de activación autónoma parasimpática de pares craneales: hiperemia conjuntival o epífora, rinorrea o congestión nasal o disfunción simpática craneal en la forma de ptosis. 

Cefaleas Autonómicas - Trigeminales:  Hemicranea Paroxística  - Los signos esenciales corresponden al dolor intensísimo unilateral; ataques breves (2 a 45 min); ataques frecuentísimos (por lo común más de cinco al día); manifestaciones autónomas intensas en la misma mitad de la cabeza en que aparece el dolor; evolución rápida (menos de 72 h); y respuesta excelente a la indometacina. Ésta puede presentarse también como causa secundaria, en caso que el compromiso sea bilateral habrá que sospechar hipertensión de líquido cefalorraquídeo (LCR), está indicada la práctica de RMN (Resonancia Magnética) para descartar una lesión hipofisaria.

Síndrome de cefalea unilateral neuralgiforme, de corta duración, con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) - Para confirmar el diagnóstico se necesita que surjan como mínimo 20 ataques y que duren 5 a 240 s. El dolor de SUNCT/SUNA es bilateral y puede surgir en cualquier punto de la cabeza. Por lo común aparecen tres características fundamentales: dolor transfictivo único (punzadas) por lo regular breves; grupos de punzadas o un ataque más duradero que incluye muchas punzadas, y entre una y otra el dolor no cede totalmente, de tal forma que se manifiesta un fenómeno "de rueda dentada" con ataques que duran muchos minutos.

	Cefalea en grupos	Hemicránea paroxística	SUNCT
Sexo (género)	M > F	F = M	F aproximadamente M
Dolor
Tipo	Dolor transfictivo, terebrante	Pulsátil, terebrante, transfictivo	Ardoroso, transfictivo, agudo
Intensidad	Intensísimo	Intensísimo	Intenso a intensísimo
Sitio	Órbita y sien	Órbita, sien	Periorbitario
Frecuencia de ataque	1/cada 48 h-8/día	1-40/día (más de 5 al día, en más de la mitad de las veces)	3-200/día
Duración del ataque	15-180 min	2-30 min	5-240 s
Signos autónomos	Sí	Sí	Sí (la hiperemia conjuntival y la epífora son notables)a
Signos migrañosos	Sí	Sí	Sí
Alcohol como desencadenante	Sí	No	No
Desencadenantes de la piel	No	No	Sí
Efecto de la indometacina	—	Sí	—
Tratamiento abortivo	Inyección de sumatriptán o en nebulización nasal Oxígeno	No hay tratamiento eficaz	Lidocaína (IV)
Tratamiento profiláctico	Verapamilo Metisergida Litio	Indometacina	Lamotrigina Topiramato Gabapentina
Extraído de :  Harrison. Principios de medicina interna. McGraw-Hill, Edición 17a

Recomendaciones para el tratamiento de Cefaleas Autonómicas - 

TRATAMIENTO DE ATAQUE PARA CEFALEA EN RACIMOS
FÁRMACO	DOSIS
Oxígeno FiO2 100 %	7-15L/min 15-30minutos
Sumatriptán	6 mg subcutáneo
Sumatriptán	20 mg nasal
Zolmitriptán	10 mg nasal
Zolmitriptán	10 mg oral
Se indica para ataque agudo: Oxigenoterapia 100 % + Sumatriptán 6 mg SC - Alternativa: Sumatriptán 20 mg nasal  o Zolmitriptán 10 mg nasal *Si no mejora: Metilprednisolona 250 mg EV +/- Ácido valproico 400mg EV +/- Bloqueo N. occipital (si disponible) *Convenciones: EV , endovenoso. *Tratamiento al alta médica: Verapamilo 240mg/d (aumentar 80mg cada 7-15días) + Prednisona 1mg/kg/día (5 días + pauta descendente) Alternativa: carbonato de litio 200 mg/12 h, Topiramato 50-100 mg/d ó Melatonina 10 mg/noche. Evitar desencadenantes como el alcohol y pautar el tratamiento de ataque con triptanes y cita por Neurología.

TRATAMIENTO PREVENTIVO PARA LA CEFALEA HISTAMÍNICA (EN RACIMOS)
PREVENCIÓN A CORTO PLAZO PARA LA CEFALEA HISTAMÍNICA EPISÓDICA	PREVENCIÓN A LARGO PLAZO PARA LA CEFALEA HISTAMÍNICA EPISÓDICA O CRÓNICA PROLONGADA
Prednisona, 1 mg/kg de peso hasta llegar a 60 mg/día y disminuir la dosis en un lapso de 21 días	Carbonato de litio 400-900 mg/día oral
Metisergida, 3-12 mg/día	Verapamilo 160-960 mg/d oral
Verapamilo, 160-960 mg/día	Metisergida 3-12 mg/día
Inyección del nervio occipital mayor de Arnold (Bloqueo anestésico/corticoides nervios occipitales mayores)	Topiramato 50-400 mg/día
	Gabapentina 800 -3.600 mg/día
	Melatonina 9-12 mg/día (10mg)

BIBLIOGRAFIA

(1) Sergio Francisco Ramírez, Enrique Urrea, Guía de diagnóstico y tratamiento de la cefalea. Capítulo 8. https://www.acnweb.org/guia/g1c08i.pdf

(2) III Edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, International Headache Society (IHS), 2013. URL: http://www.sen.es/pdf/2014/cic3_beta.pdf

(3) Autores Varios. Guías diagnósticas y terapéuticas de la sociedad española de neurología 2016- Guía práctica diagnóstico terapéutica de la Cefalea del adulto y el niño en Urgencias. URL: http://cefaleas.sen.es/pdf/GuiaCefalea-adulto-nino.pdf

(4) Yuri Takeuchi. Actualización en migraña. Acta Neurol Colomb 2008;24:S44-S52. URL: http://www.acnweb.org/acta/2008_24_S3_44.pdf

(5) Laura Carson y colaboradores. Abdominal Migraine: An Under-Diagnosed Cause of Recurrent Abdominal Pain in Childrenhead. 2011 American Headache Society. URL: https://www.neurologia.com/noticia/2810/noticia

(6) Thomas Lempert, y colaboradores. Migrana˜ vestibular: criterios diagnósticos. Documento de consenso de la Bárány Society y la International Headache Society. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(6):428-433. URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0001651913001362

(7) Guía oficial de la sociedad española de neurología. Numero 10. Guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas, 2011. URL: http://www.ihs-headache.org/binary_data/1473_spanish-headache-guidelines.pdf

(8) A. Yusta Izquierdo y colaboradores. Migraña. estatus migrañoso. variantes migrañosas. Medicine 2003; 8(93):5021-5032. URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0304541203709329

(9) Michel Volcy Gómez, Cefalea tipo tensional: diagnóstico, fisiopatología y tratamiento. Acta Neurol Colomb Vol. 24 No. 3 Suplemento (3:1) Septiembre 2008. URL: https://www.acnweb.org/acta/2008_24_S3_13.pdf

(10) Sentíes-Madrid Horacio*, Estañol-Vidal Bruno*, Cefalea tipo tensional. Revision. Rev Eviden Invest Clin 2008; 1 (1): 15-24. URL: http://www.medigraphic.com/pdfs/evidencia/eo-2008/eo081d.pdf

(11) Harrison. Principios de medicina interna. McGraw-Hill, Edicion 17a URL: http://harrisonmedicina.mhmedical.com/book.aspx?bookid=1717